آمیلوییدوز یک بیماری نادر است و وقتی ایجاد میشود که یک پروتیین غیرطبیعی (آمیلویید)، در اندام ها ساخته شده و برای عملکرد طبیعی ان ها مشکل ایجاد کند.
آمیلویید بطور طبیعی در بدن پیدا نمیشود، اما توسط انواع مختلفی از پروتیین ها قابل ایجاد است. اندام هایی که در این بیماری ممکن است اسیب ببینند شامل قلب، کلیه ها، کبد، طحال، سیستم عصبی و سیستم گوارشی میباشند.
بعضی انواع آمیلوییدوز در ارتباط با سایر بیماری ها ایجاد میشوند. این انواع ممکن است با درمان بیماری زمینه ای بهبود یابند. انواعی آمیلوییدوز ممکن است به نارسایی اندام و اسیب های تهدید کننده ی حیات بینجامند.
درمان ممکن شامل شیمی درمانی باشد، مشابه انچه در مبارزه با سرطان استفاده میشود. پزشک شما ممکن است داروهایی برای کاهش تولید آمیلویید و کنترل علایم پیشنهاد دهد. همچنین انتقال عضو ممکن است برای بعضی بیماران مفید باشد.
علایم آمیلوییدوز
علایم و نشانه های بیماری ممکن است تا زمانیکه بیماری پیشرفته نشده است احساس نشوند. این علایم و نشانه ها وابسته به اندام درگیر هستند و شامل موارد زیر میشوند:
- ورم قوزک پا و پاها
- خستگی و ضعف شدید
- تنگی نفس با فعالیت حداقلی
- ناتوانی دراز کشیدن در تخت بخاطر تنگی نفس
- بی حسی، گزگز یا درد در دست ها یا پاها، بویژه درد در مچ دست (سندرم کارپال تونل)
- اسهال، احتمالا همراه با خون یا یبوست
- کاهش وزن غیر ارادی بیش از ۴.۵ کیلوگرم
- زبان بزرگ شده، که گاهی ممکن است در اطراف موج دار به نظر برسد
- تغییرات پوستی، مثل ضخیم شدگی یا به اسانی کبود شدن، و لکه های بنفش در اطراف چشم ها
- ضربان قلب نامنظم
- مشکل در بلع
چه زمانی باید به دکتر مراجعه کرد؟
اگر مدت زمان طولانی هرکدام از علایم یا نشانه های مرتبط با آمیلوییدوز را تجربه کردید به پزشک خود مراجعه کنید.
دلایل آمیلوییدوز
انواع زیادی از آمیلوییدوز وجود دارد، بعضی ارثی هستند و بعضی ممکن است بخاطر عوامل خارجی ایجاد شوند، مثل بیماری های التهابی یا دیالیز طولانی مدت. بیشتر انواع آمیلوییدوز چندین ارگان را درگیر میکنند، درحالیکه بعضی از انها فقط برای یک ارگان مشکل ایجاد میکنند.
انواع آمیلوییدوز عبارتند از:
- آمیلوییدوز ایمونوگلوبولین زنجیره سبک. شایع ترین شکل آمیلوییدوز در کشور های توسعه یافته است که بعنوان آمیلوییدوز اولیه هم شناخته میشود و معمولا قلب، کلیه ها، کبد و اعصاب را درگیر میکند.
- آمیلوییدوز ثانویه. این نوع معمولا توسط بیماری های التهابی مثل ارتریت روماتویید تحریک میشود. بهبود درمان شرایط التهابی باعث کاهش قابل توجهی در تعداد موارد این نوع آمیلوییدوز در کشور های توسعه یافته شده است.
- آمیلوییدوز ارثی (آمیلوییدوز فامیلی). این بیماری ارثی معمولا اعصاب، قلب و کلیه ها را درگیر میکند. این شرایط اکثر اوقات زمانی ایجاد میشود که یک پروتیین ساخته شده توسط کبد که ترنس تایرتین نامیده میشود، غیرطبیعی باشد.
- آمیلوییدوز جهش نیافته. این آمیلوییدوز زمانی اتفاق میفتد که پروتیین ترنس تایرین ساخته شده توسط کبد طبیعی است ولی بدلایل نامعلومی امیلویید ایجاد میکند. در گذشته بنام آمیلوییدوز سیستمیک کهن سالی شناخته میشد چرا که بیشتر مردان بالای ۷۰ سال را درگیر کرده و به طور معمول بر قلب اثر میگذارد. همچنین میتواند موجب سندم تونل کارپال شود.
- آمیلوییدوز متمرکز. معمولا پیش اگهی بهتری نسبت به انواعی که چندین اندام را درگیر میکنند دارد. محل های شایع درگیری شامل مثانه، پوست، گلو یا ریه ها میباشد. تشخیص درست برای پرهیز از درمان های تاثیرگذار بر کل بدن اهمیت دارد.
عوامل خطر
عواملی که احتمال ابتلا را افزایش میدهند:
- سن. بیشتر افراد مبتلا به آمیلوییدوز بین ۶۰ تا ۷۰ سال سن دارند اگرچه درگیری در سنین پایین تر هم اتفاق می افتد.
- جنسیت. امیلوییدوز بیشتر در مردان اتفاق می افتد.
- سایر بیماری ها. داشتن یک عفونت یا بیماری التهابی مزمن شانس ابتلا به امیلوییدوز ثانویه را بالا میبرد.
- سابقه خانوادگی. همانطور که گفته شد بعضی انواع امیلوییدوز ارثی هستند.
- دیالیز. دیالیز همیشه نمیتواند پروتیین های بزرگ را از خون پاک کند. این اتفاق با وجود روش های جدید دیالیز کمتر دیده میشود.
- نژاد. افریقایی ها بیشتر در معرض نوعی که میتواند به قلب اسیب بزند قرار دارند.
عوارض
عوارض آمیلوییدوز بستگی به این دارد که رسوبات امیلویید بر کدام اندام اثر میگذارند. آمیلوییدوز میتواند بطور جدی به اندام های زیر اسیب بزند:
- قلب. آمیلوییدوز توان قلب برای پر شدن توسط خون را کاهش میدهد. خون کمتری با هر ضربان پمپ میشود که میتواند باعث تنگی نفس شود. اگر آمیلوییدوز در سیستم الکتریکی قلب اختلال ایجاد کند باعث اریتمی میشود. عوارض قلبی آمیلوییدوز میتوانند تهدید کننده ی حیات باشند.
- کلیه ها. آمیلوییدوز میتواند به سیستم تصفیه کلیه ها اسیب بزند و باعث نشت پروتیین از خون به ادرار شود. توانایی کلیه ها برای پاک کردن مواد زاید از خون کاهش میابد که ممکن است باعث نارسایی کلیه و نیاز برای دیالیز شود.
- سیستم عصبی. ممکن است درد، بی حسی یا گزگز در انگشتان حس شود. همچنین کاهش حس یا احساس سوزش در شست یا کف پا ممکن است ایجاد شود. اگر آمیلوییدوز بر اعصابی که کنترل کننده ی روده ها هستند اثر بگذارد، ممکن است دوره هایی از تغییر بین اسهال و یبوست احساس شود و اگر اعصابی که کنترل کننده ی فشار خون هستند را درگیر کند، میتواند موجب از هوش رفتن هنگام سریعا از جا برخاستن شود.
