سندرم کاوازاکی؛ تشخیص، درمان و زندگی روزمره
در ادامه مبحث بررسی بیماری کاوازاکی امروز به درمان و تشخیص این بیماری می پردازیم.
کاوازاکی چگونه تشخیص داده میشود ؟
تشخیص بیماری کاوازاکی بالینی است . به این معنی که بر اساس ارزیابیهای بالینی توسط پزشک تشخیص داده می شود . زمانی بیماری تشخیص قطعی خواهد داشت که : تب بالای غیرقابل توجیه بیشتر از ۵ روزهمراه با ۴ علامت از ۵ علامت دیگر وجود داشته باشد : التهاب دو طرفه ملتحمه چشم( مانند اینکه التهاب به صورت پرده ای روی کره چشم را بپوشاند) ، بزرگی غددلنفاوی، راش پوستی ، درگیری دهان و زبان و تغییرات انتهاها. بررسی پزشک برای اینست که نشانه ای از بیماری دیگری که بتواند علایم مشابهی داشته باشد وجود نداشته باشد. بعضی از کودکان فرم های ناکاملی از بیماری را نشان می دهند به این معنی که معیارهای بالینی کمتری دارند که باعث می شود تشخیص دشوارتر باشد ، به این گونه موارد بیماری کاوازاکی ناکامل گفته می شود .
این بیماری چه مدت طول می کشد ؟
در صورت عدم درمان ، این بیماری ممکن است خود بخود محدودشونده باشد،و بیش از دو هفته طول نکشد ،آسیب کرونری مشابه بالاخواهد بود.
اهمیت آزمایش ها چیست ؟
برای این کودکان باید معاینات دوره ای و ارزیابی آزمایش های خونی انجام شود تا اینکه شمارش پلاکتی وسرعت رسوب گلبول قرمزبه حالت طبیعی برگردد .
الکتروکاردیوگرافی و اکوکاردیوگرام باید انجام شود . اکوکاردیوگرام می تواند گشادی یا آنوریسم را با ارزیابی شکل و اندازه سرخرگ کرونری تشخیص دهد . در مورد کودکی که اختلالات عروق کرونرداشته باشد ، نیازبه پیگیری با اکوکاردیوگرام و مطالعات اضافی و ارزیابی یبشتری خواهد بود .
آیا این بیماری را می توان درمان کرد ؟
اکتر کودکان مبتلا به این بیماری درمان می شوند، اگرچه ، در تعدادی از بیماران علیرغم استفاده از درمان های منا سب، عوارض قلبی ایجاد میگردد. نمی توان از این بیماری پیشگیری کرد اما بهترین روش کاهش بیماری های قلبی ، تشخیص زود هنگام آن و شروع درمان در اسرع وقت است .
درمان این بیماری چیست ؟
برای کاهش میزان درگیری های قلبی ، به محض آنکه تشخیص بیماری داده شد باید درمان آن شروع شود
درمان شامل ایمونوگلوبولین داخل وریدی تک دوزوبا دوزبالا و آسپرین است . این درمان التهاب را کاهش داده و به طور چشمگیری علایم حاد را بهبود میبخشد. دوز بالای ایمونوگلوبرلین داخل وریدی بخش ضروری درمان است به گونه ای که قادر است عوارض قلبی را در درصدبالایی از بیماران کاهش دهد . اگرچه این درمان گران است اما درحال حاضر به صورت موثرترین درمان مطرح میباشد، در بیماران با عوامل خطرات خاص، کورتیکواستروئیدها به طور همزمان ممکن است داده شود . بیمارانی که به یک یا دودوز پاسخ نمی دهند ، برای درمان آنها گزینه های دیگری نیز وجود دارند که شامل : دوز بالای کورتیکواستروئیدهای داخلی وریدی و دارو درمانی بیولوزیک است .
آیا تمام کودکان به ایمونوگلوبولین داخل وریدی پاسخ می دهند ؟
عوارض جانبی دارو درمانی چیست ؟
پس از درمان با ایمون گلوبولین وریدی، انجام واکسیناسیون های زنده باید به تعویق بیفتد (قبل از انجام واکسیناسیون با پزشک خود مشورت کنید) آسپرین با دوز بالاممکنست باعث حالت تهوع و یا ناراحتی معده گردد.
پس از ایمونوگلوبولین و دوز بالا آسپرین چه درمانی توصیه می شود ؟ و این درمان تا چه مدت باید طول بکشد ؟
پس از آنکه تب کودک به حالت طبیعی برگشت و پایین آمد،(معمولا ظرف ۲۴ تا ۴۸ ساعت) دوز آسپرین نیز کم کم کاهش می یابد. دوز پایین آسپرین اثرش عمدتابرروی پلاکتها است . به این معنی که پلاکت های خون به هم نمی چسبند. این درمان مفید است و از تشکیل لخته در داخل آنوریسم یا جداره داخلی رگ های خونی ملتهب پیشگیری می کند ، درصورت شکل گیری لخته درون آنوریسم یا رگهای خونی ممکن است قطع جریان خون منجر به انفارکتوس شود . دوز پایین آسپرین تا زمانی که نشانگرهای التهابی به حالت طبیعی خود بازگردند و اکوها نرمال شوند، ادامه پیدا میکند. کودکان دچار آنوریسم باید پیوسته آسپرین و یا داروی ضد انعقاد خون که توسط پزشک برای طولانی مدت تجویز می شود مصرف کنند .
دین من اجازه استفاده از خون یا فراورده های خونی را نمی دهد ، درمان های مکمل/و غیر متداول چطور هستند ؟
جایگاهی برای درمان های جایگزین دراین بیماری نیست .ایمون گلوبولین وریدی تنهادرمان اثبات شده است. کورتیکو استروئیدها در مواردی که ایمون گلوبولین نمی تواند استفاده شود ممکن است موثرباشد.
مراقبت های پزشکی کودک را چه کسی به عهده دارد ؟
پیش اگهی این بیماری چگونه است ؟
پیش اگهی بیماری در بیمارانی که دچار نابهنجاری سرخرگ کرونرباشند به میزان پیشرفت تنگ شدن و انسداد آنها بستگی دارد این افراد ممکن است در اوایل زندگی به علایم قلبی مبتلا شوند و نیاز داشته باشند که به مدت طولانی تحت مراقبت متخصص قلب و عروق با تجربه باشند.
این بیماری چگونه کودک و زندگی روزمره خانواده را تحت تاثیر قرار می دهد ؟
اگر بیماری قلب را درگیر نکند کودک و خانواده او زندگی طبیعی دارند. در عینحال که اکثر کودکان مبتلا به کاوازاکی کاملا بهبود پیدا میکنند، این احتمال وجود دارد که کودک شما تا مدتی خستگی وتحریک پذیری نسبی داشته باشد.
در مدرسه چگونه است ؟
موقعی که بیماری به خوبی کنترل شود،که اتفاق متداول مواردی است که کودکان از بیماران از داروهای مناسب استفاده کنند و وقتی بیماری از مرحله حاد گذشت کودک هیچگونه مشکلی برای شرکت در فعالیتهای همانند کودکان سالم نخواهد داشت. مدرسه برای کودکان همان ویژگیهای کار را برای بزرگسالان دارد.کودک بایستی برای مکانی که در آن آموزش می بینند د از لحاظ فردی مفید و ثمر بخش باشد . خانواده و آموزگاران به گونه ای با او برخورد کنند که در فعالیت های مدرسه به روش طبیعی شرکت کند و علاوه بر این نه تنها باید از لحاظ آکادمی موفق باشند بلکه باید توسط بزرگسالان و هم سن وسالهایشان نیز مورد قدردانی و تشویق قرار بگیرند .
از لحاظ ورزش چگونه است ؟
بازی کردن و ورزش کردن یکی از رویکردهای ضروری برای هر کودک در زندگی روزمره است . یکی از اهداف درمان بیماری کاوازاکی این است که به کودکان بیمار اجازه داده شود زندگی طبیعی خود را اداره کرده وبتواند خودش را پیدا کند و از هم سن و سال هایش متمایز نشود . بنابراین ، کودکانی که درگیری های قبلی آنها بهبود پیدا کند محدودیتی در ورزش یا هرگونه فعالیت در زندگی روزمره ندارند . با این وجود ، کودکان دچار آنوریسم کرونر بایستی با متخصص قلب کودکان در رابطه با مشارکت در فعالیت های رقابتی به خصوص در دوران بلوغ مشورت کنند .
تغذیه آنها چگونه است ؟
مدرکی وجود ندارد مبنی بر این که تغذیه براین بیماری تاثیرداشته باشد . در کل ، کودک باید تغذیه ای طبیعی و مناسب با سن خود داشته باشد . تغذیه مناسب وسالم با ویتامین ها ، کلسیم و پروتئین در رشد کودک مهم است . در بیمارانی که کورتیکواستروئیدها را مصرف می کنند باید از پرخوری پیشگیری شود زیرا مصرف این دارو ها اشتها را افزایش می دهد .
آیا می توان کودک را واکسینه کرد ؟
پزشک باید تعیین کند که کودک چه واکسنی را می تواند تزریق کند . در کل،بنظر نمیرسد که واکسن فعالیت های بیماری را افزایش دهد و باعث عوارض مضر در بیماران مبتلا به KD گردد . ترکیب واکسن های غیر زنده حتی در مواردسرکوب ایمنی وکودکان KD مبتلا بی خطر است. اگر چه بیشتر مطالعات نمیتوانند به طور کامل آسیب نادرناشی از واکسیناسیون ر ا نشان دهند .
بیماران بادوزبالای داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی باید اندازه گیری آنتی بادی اختصاصی پس ازانجام واکسیناسیون را با پزشک خود مطرح کنند.